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【囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病,导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变,如图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用.(1)图中所示为细胞膜的______模型,】
更新时间: 2025-08-31 07:16:16
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问题描述:

囊性纤维化是一种严重的遗传性疾病,导致这一疾病发生的主要原因是编码CFTR蛋白的基因发生突变,如图表示CFTR蛋白在氯离子跨膜运输过程中的作用.

(1)图中所示为细胞膜的______模型,其中构成细胞膜的基本支架是______,氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上______决定的.

(2)在正常细胞内,氯离子在CFTR蛋白的协助下通过______方式转运至细胞外,随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高,水分子向膜外扩散的速度______,使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释.

(3)正常的CFTR蛋白约由1500个氨基酸组成,直接指导该蛋白质合成的模板至少由______个核苷酸组成.有一种CFTR基因突变会导致肽链错误折叠,使蛋白质的______结构发生改变,从而影响CFTR蛋白的正常功能.目前已发现CFTR基因有1600多种突变,都能导致严重的囊性纤维化,这一事实说明基因突变具有______等特点.

(4)主动运输所需的载体蛋白实际上是一些酶蛋白复合体,与被动运输不同,该类蛋白都能水解______,但它不能对其所转运的分子进行催化.

纪建伟回答:
  (1)图示为细胞膜的流动镶嵌模型,其基本支架是磷脂双分子层.由图可知,功能正常的CFTR蛋白能协助氯离子进行跨膜运输,而功能异常的CFTR蛋白不能协助氯离子进行跨膜运输,可见,氯离子跨膜运输的正常进行是由膜上功能正常的CFTR蛋白决定的.   (2)氯离子的跨膜运输需要功能正常的CFTR蛋白协助,还需要消耗能量,属于主动运输.随着氯离子在细胞外浓度逐渐升高,细胞外液浓度升高,分子向膜外扩散的速度加快,使覆盖于肺部细胞表面的黏液被稀释.   (3)翻译过程中,mRNA中每3个碱基决定一个氨基酸,所以经翻译合成的蛋白质分子中氨基酸的数目是mRNA碱基数目的13
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